Қуық аномалиялары | туралы қазақша

Қос қуық. Қос қуық өте-мөте сирек кездесетін даму аномалиясы болып табылады. Қуықтыңтолық қосарлануы (vesica duplex completa) кезінде әрбір жартысының бөлек жатқан несепағар сағасы мен несеп шығару өзегі болады. Толық емес қосарлануда (vesica duplexincompleta) қуыктың екі жартысы бір-бірден несепағар сағасы болып, өзара қосылады. Бұл жағдайда несеп шығару өзегі екі қуыс үшін ортақ болып табылады.

Кейде қуықтың қуысы екі жартыға фронтальдық және сагитальдық пердемен бөлінген болады. Бұл екі камералы деп аталатын куық (vesica bilocularis). Перде толық және толық, емес болуы мүмкін.

Әрбір жеке жағдайда аномалияның клиникалық көрінісі мен анатомиялық ерекшеліктеріне қарай тиісінше операциялық араласу амалы қолданылады. Екі камералы қуық кезінде пердені кесіп алып тастайды.

Детрузордың туабіткен гипертрофиясы. Сирек болатын жағдайларда уретраның өткізуінде кінәраттың болмашы нышандары болмай-ақ детрузордың күрт гипертрофиясы байқалады. Балаларда бұл аномалияны бақылаулар негізінде қызметкерлерімен бірге Levalois егжей-тегжейлі сипаттап береді (1967). Ол бұрынырақта ересектердегі осындай жағдай кезінде ұсынылған Vincent -«миокард» қуығы терминін қолданды. Несепағарлардың интрамуралдық бөлімдерінің гипертрофияланған детрузорының жоғарғы несеп жолдарына әсерімен байланысты бұл аурудың үлкен мәні бар. Емдеудің бірден-бір әдісі детрузорды ішек тұзағымен ауыстыру болып табылады.

Қуықтың дивертикулдары. Қуықтың дивертикулдары клиникалық тұрғыда ересектердегіге қарағанда балаларда едәуір сирек кездеседі. Қуықтыңдивертикулдары туа біткен және жүре біткен, ақиқат және жалған деп ажыратылады. Туа біткен дивертикулдар деп қуық қабырғаларының барлық қабаттары сақталған қуық дивертикулдары есептеледі; ал жүре біткен дивертикулдың қабырғасы жұқарақ және қуықтың бұлшық ет талшықтары арасында бұлтиған кілегей қабығымен көрінеді; бұлшық ет қабаты әдетте болмайды, ол кездескен күннің өзінде гистологиялық зерттеу кезінде үш қабаттың орнына ұзына бой қабатығана көрінеді. Дивертикулдың туа біткен тән сипатының бір белгісі сол, ол қуықпен тар тесікпен қатынасады басқасымен оған несепағар сағасы құяды.

Қуықтың дивертикулдары көбіне қуықтың бұлшық ет қабаты неғұрлым босаң тұстарда орналасады; мұндай тұстар: несепағарлар сағалары мен қуықтың бүйір қабырғаларының өңірі, сирек болатын жағдайларда қуықтың шоқтығында не түбі өңірінде орналасады.

Қуықдивертикулдарыныңклиникалықбарысы әртүрлі болуы мүмкін. Балада қуық дивертикулын кіші дәрет сындырған кезде екі мәрте болғанын қарап және қасаға үсті өңірінде ортанғы сызық бойымен не одан бүйірге қарай пальпация кезінде ауыратын, өзінің көлемін қуықтың толуына орай өзгертіп тұратын жылтыр домалақ құрылымның болуына карап білуге болады.

Балаларда қуықдивертикулдары қай тұста шоғырлануына байла­нысты зәр сындырудың қиындауымен немесе несептің мүлдем жүрмей қалуымен қабаттасуы мүмкін. Дизурия әдетте дивертикул қуықтың мойнына жақын орналасып, оған қысып бататынболған жағдайларда байқалады. Жүре біткен дивертикулдар кезінде несеп шығарудың бұзылу кінәраты негізінен дивертикул құралуын туғызған себеппен байла­нысты. Дивертикул жағдайында қуықта несеп стазының пайда болуы балаларда науқастардың жағдайын ауырлатады, созылмалы пиелонефритке және созылмалы бүйрек жетімсіздігіне апарып соғатын инфекцияларға жағдай жасайды. Дивертикулдағы несеп стазы да бұдан әріде тас байлану немесе оның қуысында жаңа құрылым пайда болуы секілді асқынуларға апарып соғуы мүмкін.

Мына бір жәйтті ескерген жөн: дивертикулдардың барысы ұзақ уақыт бойы симптомсыз болуы мүмкін, ал одан әріде қуықта не жоғарғы несеп жолдарында уросепсиске дейін баратын инфекция қабаттасқанының белгілерімен анықталады.

Балаларда қуық дивертикулының диагнозы кіші дәрет сындыру актісінің тиісінше бұзылу кінәраттарының (екі мәртелілігі, несептің ішінара не мүлдем жүрмей қалу құбылыстары) негізінде, сондай-ақ эндоскопиялық жәнерентгенологиялық зерттеулер деректерінің негізінде қойылады.

Цистоскопия арқылы қуық дивертикулдарының шеттерінде радиарлық қатпарлары бар дөңгелек тесік түріндегі кіреберісі анықталады. Ал қатпарлардың болмауы және дивертикулға апаратын тесік формасының дұрыс болмауы әдетте жүре біткен дивертикулдарда байқалады. Эндоскопиялық тексеру арқылы дивертикулдың бар екенін білуге болғанымен, оның үлкендігі мен формасын білуге мүмкіндік бермейді. Қуықта күрт қабыну процесі болған жағдайда дивертикулға кіреберіс көрінбеуіде мүмкін.

Балаларда қуық дивертикулдарының диагностикасында контраст сұйықтықпен жасалатын цистографияның шешуші маңызы бар. Мұндай жағдайда рентгенограммаларда дивертикулды куықтың жанында орналасқан қосымша қуыс түрінде көруге болады. Кейдеоларды жалғастыратын жол да көрінеді. Қуық дивертикулы бар деп күдіктеніп контрасттық сүйықпен цистография жасау екі проекцияда: алдыңғы артқы және қиғаш проекцияларда жүргізілуге тиіс. Мұндай цистограммалар қуық пен дивертикулдың қуыстары туралы, олардың қарым-қатынасы туралы жақсы түсінік береді, дивертикулдыңүлкендігі, формасы мен тұрған орны туралы айтуға жағдай жасайды, мүның өзі алда тұрған операциялықараласу сипатын анықтауға едәуір көмектеседі. Контраст сұйықпен жасалған цистография дивертикул қабырғаларының атониясын да анықтауға жағдай жасайды. Суретке түсірілгеннен кейін науқас кіші дәрет сындыруға тиіс, осыдан соң су­ретке түсіруді қайталайды. Дивертикул қабырғаларында атония бар болса, цистограммада контраст сұйық толған дивертикул көрінеді, ал қуықта контрасттың іздері байқалмайды. Дивертикул қабырғаларының атониясы болмаған кезде суретте оның деңгейінде көлеңке болмайды.

Қуық дивертикулдарын түбегейлі емдеу несепті уақытша қасаға үстіндегі жыланкөз арқылы өткізіп, немесе онсыз дивертикулэктомиялауға саяды. Дивертикулэктомия не инфекция қосылған жағдайда, не несептің жүрмей қалуы (ішінара немесе толық) болғанда қолданылады. Дивертикулэктомияға кірісудің алдында несепағар сағасының орналасуын тексеріп алу кажет, өйткені ол операция кезінде зақымдалуы мүмкін. Несепағар дивертикулға түсіп кеткен жағдайда несепағарды қуықтың қабырғасына орналастыру қажет.

Несеп жолдарының инфекциясына қарсы күресті жеңілдету үшінжәне бүйректердің функциялыққабілетін жақсарту үшін (егер олардың функциясында кінәрат болса) науқастарға кейде алдын ала қасаға үстінде қуықтық жыланкөз салуға, ал дивертикулэктомияны екінші кезеңде жүргізуге тура келеді.

Қуық дивертикулдары кезіндегі болжам жоғарғы несеп жолдарындағы өзгерістердің дәрежесіне және инфекцияның болуына көп байланысты.

Қуықтың экстрофиясы-қуықтың алдыңғы қабырғасының тумыстан болмауы. Аномалия жаңа туған 40-50 мың баланың біреуінде бола­ды. Экстрофия ер балаларда қыз балаларға қарағанда шамамен үш есе коп болады.

Экстрофияның клиникалық көрінісінің тән ерекшелігі көп: ішперденің алдыңғы қабырғасының ақауы арқылы қуықтың артқы қабырғасының ашық кілегей қабығы бұлтиып тұрады. Кілегей тез жарақаттанады, ауырады, ашық қызыл түсті және киімнің қажауынан қанай береді. Бала күшенген, жылаған кезде ішкі перде іші қысымының көтерілуі салдарынан қуықтың артыңғы ішперде қабырғасы едәуір бұлтиып шығады, бірақ жарықсекілді түзеуге келеді. Бұлтыю мөлшері диаметрінде 3-7 см болады. Жасы үлкейе келе түсетін құрылымның перифериялық бөлімдері тыртықтанып эпителиймен жабылады. Лиетоди үшбұрышы сақталады, несепағарлардың сағалары әдеттегі орындарында орналасады, конус тәрізді дөңестердің шоқтығында сыртқа ашылады. Сыртқа ағатын несеп сан мен шап аралығы терісінің мацерациясы мен дерматитіине себепші болады.

Экстрофия кезінде қасаға байламының сүйектері едәуір алшақтайды, осыныңсалдарынан екі сан да ішке қарай айналып (6.6-сурет), «үйрек жүріс» калыптасады.

Барлық жағдайларда экстрофияға   өзіне   тән клиникалық көрінісі бар тоталдық эписпадия қабаттасады.

Экстрофия екінің бірінде бір жақты және екі жақты шап жарығымен, тік ішектің айналыптүсуімен, жоғарғы несеп жолдарының аномалияларымен (таға тәрізді бүйрек, гидронефроз, мегауретер) ұштасады. Несепағарлардың сыртқы ортамен тікелей қарым-қатысы пиелонефроздықпроцестің ертедамуынаәкеліп соғады. Сондықтан науқастарды егжей-тегжейлі зерттеу мен oпeрация жасап емдеудің неғұрлым ерте жүргізілуініңмаңызды мәні бар.

Экстрофия хирургиялық әдіспен ғана емделеді.

Операция жасап түзеудің қазіргі бар әдістерін 3 топқа болуге бола­ды: қабырғаларын тігіп қуықты реконструкциялау; несепті ішек жүйесіне және ішектің оқшауланған сегментіне жіберу.

Бірінші топтағы неғұрлым физиологиялық операцияларға ден қойған дұрыс. Реконструкциялық-пластикалық операциялар қуық қуысын, оның жабу аппаратын жасауға, сыртқы жыныс ағзаларының қалыпты анатомиясы мен физиологиясын қалпына келтіруге бағытталады.

Қазіргі уақытта қуықтың функциялық тұрғыдан толық жарамды сфинктерін жасауды және алдыңғы ішперде қабырғасының пластикалықжабылуын көздейтін көптеген модификациялар бар.

Операция жасау мерзімдері жөнінде авторлардың пікірлері арасында алшақтық бар, алайда жаңа туған кезде операциялық араласу амалын атқарудың ұсынылуына қосылуға болады: жаңа туған нәрестенің несеп жолдарында инфекция болмайды; қуықтың кілегей қабығы, әдетте, әлі өзгермейді; экстрофияланған қуықтың тыртықтануы әлі басталмайды; қасаға сүйектерін алдын ала остеотомия жасамай жақындатуға болады; жас кезде жасалған қалыпты анатомиялық арақатынастар баланың үйлесімді өсуіне жағдай жасайды.

Жаңа туған нәрестелерге реконструкциялық-пластикалық операция жасалуына қарсы көрсеткіштер: шала тууы, туған кездегі жарақаттар және ауыр болып ұштасқан кемістер және олардың өлшемдерінің кішкенелігі (4-5 см-ден аз). Олардан қалқыңқы балаларда пластиканы кілегей қабық кемінде 6-7 см болғанда жүргізген дұрыс. Операция алдында теріс кварц сәулесі беріледі, май жағылып құрғатылады, ал пие­лонефрит болған жағдайда қабынуға қарсы антибиотиктермен, нитрофуран қатарының препараттарымен немесе неграммен емдеу курсы қолданылады.

Несеп жүйесінің ұштасқан кемістіктерін анықтау үшін урография жүргізу қажет.

Реконструкциялық-пластикалық операцияның хирургтердің көпшілігі қолданатын техникасы.

Кілегей қабық пен терінің шекарасы бойымен шеттей тіліп қуық пен уретраның қабырғаларын саралайды. Қуық қабырғаларының мобилизацияланған шеттерін түйінді тігістермен қосады. Уретраның шеттерін катетерде тігу арқылы уретраны қалыптастырып алғаннан кейін оны жыныс мүшесінің каверноздық денелері арасына батырады. Ең жауапты cәтқуық мойнының пластикасы; бұл үшін ыдыратылған сфинктердің бұлшық еттерін мұқият бөліп алып мобилзацияланған тіндерді қабат-қабатымен екі-үш этажды тігістермен қосады. Жаңа туған балаларда иілгіш қасаға суйектерді капрон не жібек тігістермен жақындатуға бо­лады. Неғұрлым қалқыңқы балаларда қасаға сүйектерін тікпеуге болады, дегенмен кейбір авторлар қалай болғанда да шонданай-мықын асты тоғыспаларының остеотомиясын жүргізіп, қасаға сүйектерін сыммен тартып қойғанды жөн көреді. Алдыңғы ішперде қабырғасының ақаулары шандыр және тері қалдықтарымен алмастырылады. Жыныс мүшесінің алдыңғы бетінің жарасы мобилизацияланған тері қалдықтарыменұстап тұратын тігістер қолданылып жабылады. Тері едәуір тартылып тұратын болса жыныс мүшесінің артқы бетінде босататын тіліктер жасаған дұрыс.

Жыныс мүшесінің дамуы едәуір жетімсіз болған жағдайда операцияны екі кезеңге бөліп, уретра пластикасын есейген жасқа жеткенше қалдыра тұруға тура келеді.

Реконструкциялық-пластикалық операциялардың нәтижелері, өкінішке орай, әр кезде бірдей қанағаттанарлық болып шыға бермейді. Олар жасалғаннан кейін уретралық және мойын жыланкөздерінің түзілуі (55 процентке дейін) және несеп ұстамау түріндегі асқынулары жиі байқалады, мұның өзі қайталап араласуға апарып соғады. Осыған орай, несепті ішек жүйесіне бұру сияқты операциялық араласу әлі де мәнді болып отыр.

Несепағарларды сигма тәрізді ішекке ауыстыру арқылы несепті ішек жүйесіне жіберу анальдық сфинктерді несспті ұстау үшін пайдалану мүмкіндігіне негізделген, мұның арқасында науқастардың құрғақ жүруіне жағдай жасалады.

Несепті ішек жүйесіне бұрудың кажеттілігі негізінен этрофияланған қуықтың реконструкциялауға жарамауынан (алаңшаның кішкене болуы, кілегей қабықтағы полипоздық өскіндер) және қуықты жергілікті тіндерден қалыптастырудың сәтсіз аяқталуынан туындайды.

Несепағарлар сағаларынбөлек ауыстырып орналастыру операциясының қазіргі уақытта онша көп қолданылмайтыны несепағар-ішек анастомоздарының тыртықтану қаупіне, ішек-шүмекше рефлюкстерінің жиі пайда болып, ауыр пиелонефриттің дамуы қатеріне байланысты.

Көрсетілген операциялардың кемшіліктері Майдльдің әдісінде ішінара ескерілген; ол несепағарларды қуық үшбұрышымен ауыстырып салуды ұсынды. Бұл орайда несепағарлар сағаларының тұйықтау аппа­раты сақталады да, ішек ішіндегінің бүйректің коллекторлық жүйесіне регуляциясы мүмкіндігі азаяды. Тәжірибе ауыстырып салынған қуық учаскесінің уақыт өте келе тыртықтанып өзгеретінін, бұдан туындайтын салдардың бәрі (несепағар сағасының стриктурасы — пиелоэктазия — пиелонефрит немесе рефлюкс -өрлеме пиелонефрит -бүйрек жетімсіздігі) қабаттасатынын көрсетті.

Операциялық араласулардың үшінші тобы кезінде несеп үшін ішек сегментінен оқшауланған орын жасалады. Осылайша жасанды қуық қалыптастырылады, оның сфинктері қызметін тік ішек сығындысы атқарады. Нәжіс пен несептің ажыратылуы пиелонефриттің даму мүмкіндігін кемітеді.

Оқшауландырылған қуық жасаудың неғүрлым қолайлы әдісі А.В.Мельниковтың операциясы болды; бұл операция қайсыбір өзгерістер енгізіліп қазіргі уақытта да қолданылады.

Операция жасап араласу екі кезеңде атқарылады. Бірінші кезеңде тік ішектен оқшауландырылған қуыс жасалады. Екінші кезеңде экстрафияланған қуықты жасалған резервуарға ауыстыру 1-2 ай өткеннен кейін орындалады.

Уретраның пластикасын неғұрлым кешірек мерзімде бөлек жүргізеді.

А.В.Мельников операциясының кемшілігі едәуір жарақаттардың болатындығы және несеп пен нәжістің толық ажыратылуына жете мүмкіндік әр кезде бірдей бола бермейтіні болып табылады. Операциядан кейінгі кезеңде қуықтың сфинктері қосымша функциясын атқаратын тікішек сығындысына ұзақ уақыт жаттығу талап етіледі.

Несеп ішек жолына немесе оқшауландырылған ішек сегментіне бұрылғаннан кейінгі үлкен қауіп гиперхлоремиялық ацидоз болып табылады; мұның өзі несептен қанға хлорлы аммоний мен натрийдің сіңірілуіне байланысты өрбиді, Бұл орайда азотемия, сондай-ақ гипокалиемия мен эксикоз құбылыстары пайда болуы мүмкін, бұған операциядан кейін байқалатын профузиялық іш өту қолайлы жағдай жасайды. Кейінірек (бірнеше ай не жылдан кейін) созылмалы бүйрек жетімсіздігінің негізінде остеопатия қаупі пайда болады, мүның өзі genu valgus типі бойынша оқтын-оқтын ауырсыну және қол-аяқтың деформациялары арқылы көрінеді. Жоғарыда аталғандарды негізге алғанда, науқастардың несептің ішек жолына деривациясынан кейін гомеостазисті дер кезінде коррекциялау үшін мұқият және ұзак уақыт лабораториялық бақылауда болуын талап етеді.

Реконструкциялық-пластикалық операциялардың нәтижелері, өкінішке орай, әркезде бірдей канағаттанарлықболып шыға бермейді.