Несеп-жыныс жүйесінің аномалиялары | туралы қазақша

0
166

Бүйректер мен несеп жолдары дамуы аномалияларының көптеген синонимдері бар, мұның өзі процестің түрі мен стадиясының сипаттамасын, мақсатқа сай емдеу нұсқауларын белгілеуді және қолжеткен нәтижелерді бағалауды шатастырады.

Жоғарғы несепжолдары аномалиялары топтастырылуын жасау маңызды және өте қиын міндет екені күмәнсыз, өйткені таптастырудың кай түрі болса да клиницистерді, патоморфологтарды, физиологтарды және басқа мамандарды бірдей дәрежеде қанағаттандыра алмайды. Өкінішке орай, отандық және шетелдік баспасөзде жоғары несеп жолдарыныңаномалиялары бүйректердің кейбір аномалияларына жатқызылатын және бүйрек аномалиялары керісінше пайымдалатын хабарлар жарияланып келді және әлі де жариялануда.

Осыған орай, анатомиялық тұрғыдан ненің бүйрекке, ненің жоғарғы несеп жолдарына жататынын тиянақтау дұрыс болып көрінеді.

Бүйректердің аномалиялары

Бүйректердіңаномалиялары бес топқа бөлінеді:

— бүйректер санының аномалиялары

— бүйрек шама-көлемінің аномалиялары

— бүйректердің орналасуының аномалиялары

— бүйректердіңөзара қатынасыныңаномалиялары

— бүйректер құрылымының аномалиялары

Сан аномалиялары. Бүйректің агенезиясы мен аплазиясы органның туа болмауымен немесе дамуыныңтоқтауымен сипатталады. Әдетте, бұл патология несепағар мен оның сағағы болмауымен кабаттасады.

Бүйрек аплазиясының диагностикасы казіргі уақытта цистоскопия,экскреторлық урография, ультрадыбыстық сканирлеу, компьютерлік томография және бүйрек ангиографиясы негзінде жүзеге асырылады. Бұл патология кезінде әдетте конрлатеральдық бүйректің викарлық гипертрофиясы байқалады.

Туа біткен екі жақты бүйрек аплазиясы өмірмен үйлеспейді, сондықтан өте-мөте сирек ұшырасады.

Бүйректіңқосарлануы неғұрлым жиі кездесетін сан аномалиясы болып табылады. Бұл патология кезінде бір-бірімен қатынаспайтын бөлек екі шүмекше, екі несепағар, екі тамыр бумасы жене паренхиманың екі бөлек үлесі болады. Қосарланған бүйрек ұзындығы бойынша қалыпты бүйректен үлкен, жоғарғы жәнетөменгі бүйректердің арасында ажыратпа жүлге болады.

Бүйректердің толық емес қосарлануы кездеседі, мұндайда шүмекшенің қосарлануы болмайды.

Клиникалық көрініс әдетте болмайды.

Бүйректердің қосарлануының диагностикасы негізінен экскреторлық урография меи ангиографияның негізінде жүргізіледі.

Бұл аномалия хирургиялықкоррекция жүргізуді талап етпейді.

Қанмен бөлек жабдықталатын және қуыққа өзалдына немесе негізгі несепағарлардың біріне барып құятын бөлек несепағары бар қосымша бүйрек. өте-мөте сирек кездеседі. Қосымша бүйрек әдетте мықын асты өңірінде немесе жамбаста байқалады.

Диагностика ультрадыбыстықсканирлеу, экскреторлық урография, ангиография және цистоскопия негізінде жүзеге асырылады.

Оны хирургиялық жолмен алып тастау қажеттілігі онда қайсыбір патологиялықпроцесс болған кезде туындайды.

Шама-көлем аномалиялары. Бұл аномалияға көлемнің кішіреюін -бүйрек гипоплазиясын жатқызады; ол бүйректердіңқалыпты морфологиялық құрылымымен, олардың секреторлық және экскреторлық функцияларының бұзылу белгілерінің болмауымен сипатталады. Аномалия әдетте бір жақты болады.

Диагностика экскреторлық урография, УЗИ мен бүйректердің компьютерлік томографиясы, сондай-ақангиография негізінде жүзеге асырылады.

Гипоплазияланған бүйректі хирургиялық емдеу қажеттілігі артериялықгипертензия кезінде туындайды. Мұндай жағдайларда нефрэктомия операциясы жасалады.

Орналасу аномалиясы немесе бүйректердің дистопиясы жамбастық, мықын астылық, бел, кеуде немесе сегізкөздік дистопия болуы мүмкін.

Жамбас дистопиясы біршама сирек кездеседі және бүйректің жамбаста орналасуымен сипатталады: еркектерде ол тік ішек пен қуықтың арасында, әйелдерде жатыр мен тік ішектің арасында орналасады.

Мықын асты дистопиясы неғұрлым жиі кездеседі, мұндайда бүйрек мықын асты шұңқыршасында орналасады. Бұл аномалияның неғұрлым жиі болатын көрінісі іш ауырады, ол дистопияланған бүйректің көрші органдар мен нерв өрімдеріне батуынан болады.

Диагностика экскреторлық урографияның, цистоскопия мен ретроградтық уретеропиелографияның деректеріне негізделеді.

Бел дистопиясы әдетте 2-3 бел омыртқаларының деңгейінде орна­ласады, оның шүмекшесі алға қарап тұрады.

Диагностика пальпация, экскреторлық урография мен ультрадыбыстықсканирлеу негізінде жүзеге асырылады.

Кеуде немесе торакалдық дистопия ілуде бір ғана кездеседі.

Қиылысты дистопия да өте сирек кездеседі және бір бүйректің ортаңғы сызықтан сыртына ауысуымен сипатталады, осының нәтижесінде екі бүйректе бір жақта орналасқан болып шығады.

Бүйректердің дистопиясы кезінде хирургиялық емдеу тиісті патологиялықпроцесс бар болса ғана қажет болады.

Өзара қарым-қатынас аномалиялары екі бүйректің өзара тұтасыпбітуімен сипатталады.

Бүйректердің тұтасуын олардың ортаңғы беті бойынша саралайды -галет тәрізді бүйрек. Бір бүйректің жоғарғы полюсі екінші бүйректің төменгі полюсімен тұтасқан кезде S — тәрізді немесе L — тәрізді деп аталатын бүйрек құралады.

Бүйректердің аттас полюстерінің тұтасуымен сипатталатын, таға тәрізді бүйрек деп аталатын аномалия неғұрлым жиі кездеседі. Бұл орайда екі жартысының төменгі сегменттерін қосатын бүйрек мойнағы әдетте ірі тамырлардың- қолқа мен қуыс венаның, сондай-ақнерв торының алдында орналасады. Соңғысы көл жағдайда аномалияның клиникалық көріністерінен — ауыру, ісіну, қол-аяктың ұйи беруін сезіну,тез кажушылықжәне т.б. — себепші болады. Бұл аномалия көп жағдай-да уродинамиканың бұзылуларымен және қайталама гидронефроздың дамуымен қабаттасады.

Таға тәрізді бүйректің диагностикасы экскреторлық урографияның, бүйректердің ультрадыбыстық зерттеу мен компьютерлік томографиясының, сондай-ақ ангиографияныңдеректері негізінде жүзеге асырылады.

Хирургиялықемдеу жоғарыда аталған симптомдар болған кезде және гидронефроз болған жағдайда қажет болады. Операция мойнақты (истмотомия) жарып, ажыраған бүйректерді репозициялауға саяды.

Құрылым аномалиялары негізінен бүйректердің кисталық аурулары болып табылады. Бұлардың арасында бүйректердіңқарапайым кисталары, мультикисталық бүйрек, бүйректердің пояикистозы, қуысты бүйрек және бүйректердің дермоидтік кистасы ауруларын саралайды.

Буйректердің қарапайым кисталары туа біткен не жүре біткен, даралық (солигарлық) немесе көптік, бір жене екі жакты болады.

Кисталар домаланған не овал формалы болады, бүйректің әртүрлі сегменттерінде орналасады, интрапаренхимдік және экстраоеналдық шоғырлануы мүмкін.Кистаның көлемініңұлғаюы бүйрек паренхимасының атрофиясына әкеліп соғып, бүйректің гемо- және уродинамикасын бұзады.

Қарапайым кисталардың днагностикасы улътрабыстық сканирлеу (6.1-сурет) және бүйректі компьютерлік томографиялау негізінде (6.2-сурет), сондай-ақ жанама белгілер болған жағдайда экскреторлык урограммаларда жүзеге асырылады. Кейбір жағдайларда кистография пайдаланылады (6.3-сурет).

Қарапайым кисталарды емдеу консервативтік болуы мүмкін; оның мәні ултрадыбыстық зерттеу немесе КТ бақылауымен кисталарды тері арқылы пункциялап, олардың қуысына склероздайтын препараттар (тромбовар, этил спирті йод т.б.) енгізуге саяды, сондай-ақэндоскопиялық әдіспен (лапаросколты қолданып кисталарды тері арқылы ретроперинеалдық эндохирургиялау) немесе люмботомдық жету арқылы кистаның бос қабырғасын радиокалдық резекциялау.

Буйрек мультчкистозы— туа бітетін аномалия, оның кезінде бүйрек паренхимасының орнын формасы мен көлемдері алуан түрлі кисталар басады. Мұның өзі әдетте бір жақты болатын, өте-сирек кездесетін ано­малия.

Диагноз ультрадыбыстық зерттеу мен бүйрек КТ-ның, экскреторлық, урография мен ангиографияның деректері негізінде жүзеге асырылады.

Емдеу органды хирургиялык жолмен алып тастауға саяды.

Бүйректердің поликистозы -біршама жиі кездесетін, ауыр, әр уақытта екі жақты болатын,тұқым қуалайтын ауру.Дендей беретін бұл аномалия ерте ме кеш пе бүйрек жетімсіздігіне апарып соғады. Поликистоздық шығу негізі іштежүрген кезеңдегі даму кезінде секреторлық және экскреторлық нефрон сегменттерінің, яғни түзу және ирек өзекшелердіңдер кезінде және дұрыс емес қосылуы.

Поликистоз кезіндегі негізгі шағымдар бел ауырады, адам шөлдей береді, полиурия болады, тез қажиды, артериялық гипертензия және ге­матурия болады.

Созылмалы бүйрек жетімсіздігіңдәрежесіне қарай бүйректер поликистозының клиникалық үш стадиясын саралайды:

— компенсаторлық

— субкомпенсаторлық

— декомпенсация

Диагностика анамнез,объективтік тексеру деректеріне, лабораториялық зерттеулер, ультрадыбыстық сканирлеу, компьютерлік томография (6,4-сурет) және экскреторлық урография нәтижелеріне негізделеді.

Бүйректер поликистозымен ауырған науқастарды консервациялық емдеу несеп жолдарындағы инфекциялық процесті жоюға, бүйрек жетімсіздігіне, анемия мен артериялық гилертензияға карсы күресуге негізделеді.

Бел ауырғанда, әсіресе бүйрек қақпасы өңірінде ірі кисталарболған кезде, гематурия, кисталардың іріңдеуі, артериялық гипертензия, бүйрек жетмсіздігініңдендеуі кезінде ультрадыбыстық зерттеудің немесе КТ-ның бақылауымен кисталарға тері арқылы емдеу пункциясын жасау, сондай-ақ эндоскопиялық немесе ашық операция ұсынылады; бұл операция көпттеген пункциялар мен кисталарды босату (игнипунк­тура) жолымен поликистозды бүйректі хирургиялық декомпрессиялауға саяды.

Бүйрек жетімсіздігі дендеген жағдайда болжам қолайлы емес. Мұндай жағдайларда кейін бүйректі трансплатациялаумен болатын гемодиализді қолдану қажет.

Бүйректің кеуектілігі екі бүйректің де бүйректік пирамидаларында көптеген ұсақ клеткалардың болуымен сипатталатын, сирек болатын аномалия.Негізгі симптомдары — гематурия, белдің ауруы, пиурия.

Диагноз ультрадыбыстық зерттеу деректеріне, шолулық және экскреторлық урография деректеріне негізделеді. Арнайы емдеуді керек етпейді.

Бүйректің дермоидтік кистасы өте сирек кездеседі және киста қуысында май, шаш, тістер және т.б. болуымен сипатталады.

Диагностика бүйрек ультрадыбыстық зерттеу мен КТ-сының, шолу және экскреторлық урографияныңдеректеріне негізделеді. Хирургиялықжол мен емделеді.

Жоғарғы несеп жолдары жоғарғы бүйректен, жоғары жинаушы өзекшелерден басталып, төменде несепағардың сағасымен аяқталады. Жоғарғы несеп жолдары аномалияларының екінші бір ерекшелігі олардың бәріне бірдей өздерін қоректендіретін қан тамырларының анома­лиялары жалғасады.

Жоғарғы несеп жолдары дамумның ақаулары урологияның әжептәуір көлемді тарауы болып табылады, сондықтан олардың зерттелуіне практикалық тұрғыда зор ынта қойылады. Егер соңғы уақытқа дейін көптеген ғалымдар бүйрек аномалиялары жиі дамиды деп есептеп келген болса, ендігі жерде көптеген зерттеушілер жоғарғы не­сеп жолдары дамуының ақауларының кездесу жиілігі одан кем түспейді деп пайымдайды.

Зерттеудің ультрадыбыстық рентгенологиялық, радиологиялық, компьтерлік томография секілді әдістерінің кеңінен қолданылуы арқасында жоғарғы несеп жолдарының аномалияларын танып-білу едәуір жақсарды. Несеп-жыныс жүйесі эмбриогенезінің күрделілігі мен көп кезеңділігі Несепағарлардың кұрылымында әр түрлі ауытқулардың пайда болуына жағдай жасайды.

Фактілік материал жинақталып, жоғарғы несеп жолдарын аномалиялары туралы білім тереңдеген сайын, олардың топтастырылуы да өзгеріп отырды. Казіргі бар топтастырулардың көпшілігіне талдау жасапбізмынадай қорытындыға келдік; несепағарлардың аномалияларын топтарға біріктіргенде қайсыбір бір ғана белгісі бойынша емес, аномалиянын нақосы нақты вариантында ең көп мәні бар ең маңызды, жетекші белгілері бойынша біріктіру керек.

Топтастыру

  1. Сананомалиялары:
  2. Екі жақты агенезия
  3. 2. Бір жақты агенезия
  4. Жоғарғы несеп жолдарының қосарлануы (толык, толық емес).

4.Тұйықталып бітетін несепағар.

  1. Орналасу аномалиялары:
  2. Несепагардыңқан таситын тамырлармен аномалиялық карым-қатынасы:

а) Бүйректіңтөменгі және жоғарғы полюстерінің қосымша тамырлары

ә) Несепағардыңретрокавалдықбарысы

б) Несепағардыңретроилиакалдықбарысы

в) аномалды орналасқан тамырлардың басқа шоғырланулары (Фрейли синдромы).

  1. Несепағар сағасының эктопиясы

III. Форма, калибр, ұзындық аномалиялары:

  1. Штопор тәрізді несепағар
  2. Сегметтіңбұрамалары мен иілістері
  3. Сақина тәрізді несепағар
  4. Ұзындық аномалиялары
  5. Кисталар
  6. Құрылым аномалиялары:

1.Тостағанша-медуллярлык. аномалиялар

  1. 2. Несепағар гипоплазиясы
  2. Шүмекше-несепагарсегментінің аномалиялары

4.Клапандар мен басы артық қатпарлар

  1. Дивертикулалар
  2. Нейро-бұлшықетдисплазиясы
  3. 7. Қуық-несепағар сегментініңобструкциясы
  4. Уротероцеле
  5. Гидронефроз

Caнаномалиялары

Жоғарғы несеп жолдарының аномалиялары арасында сан аномалиялары неғұрлым жиікездеседі. Бұл аномалиялардың клиникалық мәні сонда, олардың фонында созылмалы қабыну, нефролитиаз, гидронеф­роз жәнет.б.түріндегі асқынулар едәуір жиі кезігеді.

Бүйректің жағдайы жоғарғы несеп жолдарыныңөткізгіштігі бұзылуларының дәрежесіне тәуелді. Несепағар функциясының бір жақты ауыр өзгерісі кезінде — бүйрек, екі жақты ауыр өзгерісі болса — орга­низм өліп кетуі мүмкін.

Несепағарлардыңсан аномалиялары басқа несеп жолдарының аномалияларымен салыстырғанда 1,5%-тен 4%-ке дейін жиі кездеседі.

Несепағарлардың мүлдем болмауы (екі жақты агенезия). Бұл анома­лия әркезде бүйректердің агенезиясымен, ал көбіне өмір үшін сыйыспайтын басқа да аномалиялармен ұштасады.

Несепағардың бір жақты агенезиясы немесе аплазиясы. Жалғыз не­сепағар (бір жақты агенезия) әрқашан тиісті бүйректің болмауымен ұштасады. Несепағарөскіні өсуінің тоқтауы немесе қанмен жабдыктаудың бұзылуы салдарынан қуықтықда тиісті жартысы болмайды. Жалғыз бүйректің функциясы онда ауру пайда болғанға дейін зардап шекпейді. Науқастардың көпшілігінде бұл аномалия көлденең аурулардан асқынбаса, өзін еш қалай білдірмейді.

Жоғарғы несеп жолдарының қосарлануы. Жоғарғы несеп жолдарыныңсан аномалияларының бәрінен гөрі қосарлану неғұрлым жиі кездеседі. Ол бір жақты және екі жақты болуы мүмкін. Оның неғұрлым жиі болатын көрінісі — ауыратыны. Бұл аномалияның күрделіленуіне байланысты ауырсынудың интенсивтілігі әртүрлі болуы мүмкін. Жиілігі жөнінен екінші симптом — гематурия. Оның интенсивтілігі микроскопиялықтан қанық макроскопиялыкқа дейін барынша әр түрлі болады.

Инфекцияның дамуында бұл орайда қуық-несепағар рефлюксінің үлкен мәні бар.

Қосарланған жоғарғы несеп жолдарыныңдиагностикасынегізінен рентгенологиялық және эндоскопиялық зерттеу әдістеріне негізделген. (6.5-сурет).

Тұйықталып бітетін несепағар. Аномалияның негізінде Вольф өзегі қабырғасының түтікше денесінің краниалдық бөлігінде оның метанефроген тініне енуіне дейінгі аралықта несепағардың дамуының тоқталуы жатады. Бұл жағдайда мұндай несепағардың сағасы қуықта анықталады. Бұл аномалия өте-мөте сирек кездеседі.

Орналасу аномалиясы

Несепағардың тамырлармен қарым-қатынасының аномалиялары. Несепағардың тамырлармен патологиялық қарым-қатынасы жоғарғы несеп жолдарының кез келген бөлімінде байқалуы мүмкін. Бір жағынан, олар әдетте бүйректер мен жоғарғы несеп жолдарыныңәр түрлі аномалияларымен кабаттасады, екінші жағынан тамыр аномалиясы өз алдында бөлек болуы мүмкін.

Жоғарғы несеп жолдарының қан таситын тамырлармен қарым-катынасының барлық аномалияларынан неғұрлым жиі кездесетіндері бүйрек полюстеріне баратын қосымша, аберранттықтамырлар.

Аберанттықтөменгі полярлық тамырлар 60-80,7% жағдайларда гидронефроздыңсебептері болды.

Бүйректіңқосымша артсриясы негізгі артериясымен салыстырғанда калибрі кішіболуымен ерекшеленеді. Тікелей қолқадан шыққан қосымша артерия бүйректің жоғарғы не төменгі полюсіне бағытталады. Бүйректіңтеменгі сегментіне бағытталған ол кейде шүмекше-несепағар сегментін не шүмекшеден шыға берісті қиып өте беретіні соншалық, несеп ағысының бұзылуына себепші болады. Мұндай тамырдың буылуы бүйрек тінінің тиісті сегментінің қанмен жабдықталуын бұзуға апарып соғуы мүмкін.

Ретрокавалдық несепағар. Бұл аномалия кезінде несепағар төменгі қуыс венаның артында орналасады да, одан әрі әдеттегідей бүйрек шүмекшесіне дейін бағытталады. Несепағардың ретрокавальдық позициясының клиникалық көрініс сипаты жоқ. Осы себепті оныңдиагно­зы көбіне әлдеқалай, жоғарғы несеп жолдарының пиелонефритпен немесе гидронефроздықтрансформациямен қабаттасқан обструкциясымен байланысты аныкталады.

Консервативтік және операциялықжолмен емделеді.

Авторлардың көпшілігі несепағарды қиюды, оны қуыс венаның астынан босатып алып кейін ұштарына анастамоз салуды ұсынады.

Аномалды орналасқан тамырлардың басқадай шоғырланулары (Фрейли синдромы), Freyli 1966 жылы алғаш рет жоғарғы тостағанша мойнағына аномальды орналасқан тамыр батып қысқан жағдайды сипаттап жазды. Бұл синдром бір жене екі жақты болуы мүмкін.

Бұл аномалияның салдарынан тостағанша ішіндегінің ағысы бұзылады, тостағанша ішіндегі қысым артады да, тостағаншаның мөлшері ұлғайып гидрокаликс дамиды.

Несепағар сағасының эктопиясы.Несепағар сағасының эктопиясы несепағардың терминалдық бөлігі дамуы аномалиясының сирек формасына жатады. Мұның көрінісі несепағарлардың бірінің сағасы қуыққа барып ашылмай несеп шығару өзегіне, қынапқа, аралықтерісінің бетіне т.б. ашылады.

Несепағар сағасы эктопиясының барлық жағдайлары 2 топқа бөлінеді.

  1. Несепағардың эктопияланған сағасы урогениталдық синустың туындысына ашылады:

а) мойын-қуықэктопиясы;

ә) уретралық эктопия;

б) парауретралық (вестибулярлық) эктопия

  1. Неселағардың эктопияланған сағасы мюллер өзектері мен ішек тутігініңтуындысында ашылады:

а) қынап эктопиясы;

ә) жатыр эктопиясы;

б) ішек эктопиясы.

Бірінші топқа қуык ішіндегі эктопияны қосу қисынды. Несепағар сағасының латеральдық эктопиясы -саға эктопиясының ерекше түрі; мұнда несепағардың бір не екі сағасы қуықта ашылмай, едәуір жоғары не латералдырақ ашылады. Сағат циферблатындағы цифрлардың орналасуына ұқсастырғанда несепағар сағасының оң жақ латералдық эктопиясы 3 цифрында, ал сол жақтағысы 9 цифрында орналасады.

Емдеу әдісі мен операциялық араласу көлемін таңдау тиісті бүйректің функцйялық жағдайына байланысты. Бүйрек функцясы болмаған кезде нефроуретерэктомия жүргізеді. Басқа жағдайларда антирефлюкстік қорғауды қолданып несепағарды қуыққа реимплатанция операциясы немесе несепағар анастомозын ұшын бүйіріне салу ұсынылады.

Форма, калибр, ұзындық аномалиялары

Форма аномалияларына штопор тәрізді, сақина тәрізді несепағар мен несепағар кисталары жатады; бұл кисталар көлеміне қарай кейде несепағардың формасын езгерте алатыны соншалық, мұның өзі уродинамиканың бұзылуына — гидронефрозға апарып соғады.

Штопор тәрізді немесе спираль пішіндес несепағар осьті айнала кейде бірнеше рет спираль, штопор түрінде оралуымен сипатталады, аталуы да осыдан.

Штопор тәрізді несепағардың саңлауы болғанымен, шүмекшеден несепті түгел шығарып әкете алмайды; сондықтан онда несептің стазы басталып, ол түптеп келгенде гидронефрозға апарып соғады.

Сақина тәрізді несепағарнесепағардыңсирек кезігетін аномалияла­рына жатады және әдетте долихоуретерге қабаттасады.

Ұзындық аномалиялары. Несепағардың кысқаруы не ұзаруы дистопияланған бүйректер, сан аномалиялары кезінде, сондай-ақ нейро-бұлшық ет дисплазиясы кезінде байқалады. Бүйректің жамбас дистопиясы кезінде несепағар ең қысқа, кеуде дистопиясы кезінде ең ұзын болады.

Құрылым аномалияляры

Тостағанша-медуллярлық жүйенің аномалиялары. Тостағанша-медуллярлық аномалияларға бүйректің тостағаншалары мен мальпигий пирамидалары дамуының ақаулары жатады.

Несеп пирамидалары дамуының бұл ақаулары негізгі 2 топқа бөлінеді: I) несеп пирамидаларының дисэмбриоплазиясы; мұндатік өзекшелердің өздерінің кеңуін және бұл өзекшелердің көптеген псев­докиста түзіп (кеуекті бүйрек) кеңуін, медуллярлық гипоплазия салдарынан (мегакаликс) дамыған дисплазияны саралайды; тостағаншалардың дистопиясы мен үлкеюініңсалдарынан болатын тостағаншалар ди­сэмбриоплазиясы.

Тубулярлық дисплазия кезінде өзекшелер қабырғаларының кальцийленуі байқалады; ол өз мембраналарының тұтастығын бұзып интерстициалдық тінге өте алады, ал өз кезегінде бұл нефрокальциноздың дамуына себеп болуы мүмкін. Тубулярлық дилатация дегеніміз тік өзекшелердің жай кеңеюі. Бұл орайда пирамидада және емізікшеде өзекшелердің түтіктік немесе ұршық тәрізді кеңеюлері пайда болады да,кейде қабырғалары кальцийленеді. Аномалияның бұл түрінде бүйректердің функциясы бұзылмайды және косалқы инфекция қабаттасқан кезеңгедейін білінбейді.

Кеуекті бүйректер -бұл тік өзекшелердің коптеген ұсак кисталар түсіп диффузиялық кеңеюі.

Бүйректің жармасында пирамидалар өңірінде диаметрлері 2-3 мм-ден аспайтын көптеген кішкентай кисталарды табады. Олар ұсақ кеуекті губка тәрізді болады.

Кеуекті бүйректерді диагноздау қиын емес. Несеп жолдарының шолу рентгенограммасының өзінде бұл науқастарда ұсақ, домалақ кальцинат түйірлерін анықтауға болады.

Шүмекше-несепағар сегментінің аномалиялары.Несептің тостағанша-шүмекше жүйесінен пассажының бұзылуының біршама жиі себебі шүмекше-несепағар сегментініңдаму ақаулары салдарынан пайда болатынобструкциясы болып табылады. Шүмекше-несепағар сегментінің обсртукциясы бүйрек паренхимасының ишемиялық атрофиясымен қоса шүмекше-тостағанша жүйесінің дилатациясына ұшыратады, мұның аяғы бүйрек функциясының жоғалуына, яғни гндронефрозға апарып соғады.

Шүмекше-несепағар сегменті обструкциясының себептері; қосымша тамырлар, шүмекше-несепағар сегментінің тарылуы, несепағардың бүктеліп қалуы, несепағардың жоғары кетуі, шүмекше-несепағар сегментінің клапандары.

Шүмекше-несепағар сегменті обструкциясыныңхирургиялық емделуі. Шүмекше-несепағар сегментінің обструкциясын емдеуде реконструкциялық операциялар жетекші орын алады, олардың қырықтан астам түрі бар.

Органды сақтаушы операциялардың бәрі несептің шүмекшеден еркін ағып кетуіне жету мақсатымен кедергілерді жоюға бағытталған.

Жоғарғы несеп жолдарының дивертикулалары — несепағардыңбарлыққабаттарының қап тәріздес бұлтиюы (несепағар жарығы). Олар тостағаншадан бастап қуықалды бөліміне дейін кез келген сегментте шоғырлануы мүмкін. Дивертикулалардың формалары домалақтан бастап, ұзынша, алмұрт тәріздіге дейін әр түрлі болады және олардың саңылауымен тар және біршама ұзын жолмен қатнасады. Үлкен дивертикулалар несепағарға батып, жылжытуы мүмкін, мұның салдарынан несеп жолдарының жоғары жатқан бөлімдері инфекцияланған гидронефроз түзуге дейін барып кеңейеді. Шүмекше кистасы домалақ не ұзынша формада болады. Ол шүмекше саңлауы немесе паренхима жағына қарай өсуі мүмкін, қабырға ішінде де орналаса алады.

Шүмекше кистасы шүмекше дивергикуласындай емес, шүмекшемен қатынаса алмайды. Шүмекше кистасы мөлшері жөнінен үлкен емес, мөлдір сұйыққа толы болады.

Клиника кистаның үлкендігіне және дивертикуладан болған асқынуларға байланысты. Басқа симптомдардан гөрі тұрақты лейкоцитурия, бүйректегі ауырсыну, гематурия жиірек байқалады.

Шүмекше мен несепағар дивертикулалары рентгенология арқылы диагноздалады. Экскреторлық урограммаларда несепағармен қатынасы бар қосымша қуыс анық байқалады.

Асқынған дивертикулалар операциялық жолмен ғана емделеді.

Несепағардың нейро-бұлшық етдисплазиясы -жоғарғы несеп жолдарының неғұрлым жиі және ауыр аномалияларының бірі.

Арнаулы урорентгенологиялық зерттеулердің практикаға енуімен алып несепағарларды тірі кезде диагноздау мүмкіндігі пайда болды.

Клиникалық көрінісі 4-5 жастан көріне бастайды. Несеп анализдерінделейкоцитурия жиі анықталады. Бүйректердіңфункциясы төмендейді.

Несепағарда корригирация операцияларын жасау үшін ахалазия кезеңі неғұрлым қолайлы: бұл уакытта бүйректердің функциялыққабілеттілігі әліжеткілікті жақсы сақталған, организмнің бейімделгіш механизмдері әлсіремеген болады.

Науқастарды дәрігерге каралуға мәжбүр ететін негізгі себеп көбіне әлдеқалай анықталған жәнекөптен бері бар лейкоцитурия болып шыға­ды.Науқастардың бұл категориясында лейкоцитурия тұрақты сипатта болады, дизуриямен қабаттаспайды. Ауру басталған кезде антибиотиктер қабылдағаннан кейін лейкоцитурия жылдам ғайып болады және антибиотиктер қабылдауды қойғаннан кейін кайта пайда болады. Демек, дизурия кабаттаспаған және консервациялық емдеуге келе қоймайтын көптен бар пиурия дәрігерді несеп жолдары дамуының аномалиясы болуы мүмкін және ең алдымен нейро-бұлшық ет дисплазиясы болуы мүмкін деген оймен сезіктендіруге тиіс.

Нейро-бұлшык ет дисплазиясына ілеспе басқа симптомдарға бел және қасаға үсті төңірегіндегі ауырсынуды, сондай-ақ гематурияны жатқызу керек.

Мегауретер кезінде тиісті жақтың батып ауырғаны тән сипат бола­ды, оған науқастардың көпшілігі бойы үйреніп, бұған дәрігердің назарын аудармайды. Мұның себебі несепағардың кеңуі баяу жүріп, ерте бала кезден біртіндеп өрбитіні деуге келеді.

Кейбір науқастар кесіп жатқандай, шаншып ауыратынын айтады. Балалардың көпшілгінде бұлай ауырған кезде дене қызуы онша көтерілмейді. Алайда тондырып қалтыратумен қатар жоғары темпера­тура байқалатын болса, ол бәрінен гөрі жедел пиелонефриттің, апостемотоздың не бүйрек карбункулының көрінісі болады.

Гематурия наукастардың 10 процентінде алып несепағармен анықталады. Ол әркезде бүйректік, тоталдық, макроскопиялықболады.

Альбуминурия — алып несепағарлардың тұрақты серігі — баяу сипатта болады және аурулардың 87-90 процентінде анықталады. Әдетте, ол жалған сипатта болады және көптеген лейкоциттердің ыдырауымен байланысты.

Науқастардың60 процентінде Зимницкий бойынша сынамамен гипоизостенурия анықталады.

Алып несепағарлары бар науқастарда «несеп шығарудың екі сатылы акт симптомы» дел аталатын жағдай байқалады. Ол екі жақты патоло­гия бар науқастардың 40 процентінде белгілі болады.Бұл симптом былай анықталады: несеп шығарғаннан кейін 10-15 минуттан соңнауқасқа тағы бір рет кіші дәрет сындырғызады, кішкентай балалардың несебін катетермен шығарады. Мұндайда қосымша тағы 40-60 мл не­сепшығады. Бұрын бұл несеп керілген қуықта ол толық босатылмағанның салдарынан қалады деп есептелетін. Шын мәнінде несептік бір бөлігі қуық-несепағар рефлюксінің салдарынан кеңейген несепағарлар мен шүмекшеге барады да, несеп шығарудан кейін ізінше қуыққа еркін ағып келеді. Несеп шығарудың екі сатылы актісі көбіне күрт дилатирацияланған несепағарларда анықталады. Демек, бұлсимптомның диагностикалық маңызына қоса, болжамдық маңызыда болуы мүмкін.

Науқастардың көпшілігіне нейро-бұлшык ет дисплазиясыныңдиаг­нозы көп кешігіп барып қойылады да, бұл кезде терапия мен хирургиялықемдеудің пәрменділігі шамалы болып қалады.

Нейро-бұлшық ет дисплазиясы кезінде патогномондық симптомдардың болмауы зерттеудің функциялық және арнаулы әдістерін бір мезгілде жүргізуді талап етеді, мұның өзі ерте мерзімінде дұрыс диагноз қойып,тиісті емдеу тағайындауға мүмкіндік береді.

Алып несепағарларды диагноздау, олар есте ұсталатын болса, қиынға соқпайды.

Мегауретерлер кезінде хромоцистоскопия жақсы көмекші зерттеу әдісі болып табылады, мұндайда балаларда белгілі бір заңдылықанықталады. Балаларда 5-6 жасқа дейін индигокармин әркезде біршама кешігіп барып бөлінеді, бұл жастан асқан балаларда ол кешірек 15-20 минөт бақылаудан кейін барып көрінеді. Мұның өзі бүйрек паренхимасының инфекциялық процеске тартылуына және несепағарлардың сақинатәрізде, күрт кеңеюінебайланысты.

Ретроградтық пиелография диагностика үшін пайдалануға келетін болса да, созылмалы пиелонефриттің асқыну қаупі салдарынан оны қолдануға барынша ұстамдылықпен қарау керек.

Тері арқылы антеградтықпиелографиялауды көмекші әдіс ретінде біз 1959 жылдан қолданып келеміз және ол патологиялықпроцестің себебі мен дәрежесін нақты білуге, демек емдеудің дұрыс әдісін таңдап алуға мүмкіндік беретін қауіпсіз зерттеу әдісі болып табылады.

Нейро-бұлшық ет дисплазиясы кезінде жоғарғы несеп жолдарының функциялық жағдайын диагностикалаудың бағалы бір әдісі компьютерлік томография болып табылады. Бұл әдіс несепағардың жиырылуларын, конрасты массаның несепағар бойымен жүруін, оның қуыққа түсуін және қуық-несепағар рефлюксі болғандай жағдайда несепағарға оралуын көріп бақылауға мүмкіндік береді.

Алып несепағарлардың жиырылу функциясы туралы, жиырылу толқындары бар-жоғы туралы ультрадыбыстық зерттеу кезінде маңызды деректер алуға болады.

Алып несепағарды емдеу кезінде қолданылған тұңғыш операциялардың бірі несепағардың «тарылған» деп аталатын учаскесін қиып алып кейін оны куыққа реимплатанциялау операциясы — уретероцистонеастомоз болды.

Қазіргі кезге дейін урологтардың көпшілігі алып несепағардың шығуы туралыSwencon мен оның мектебі талдап-жасаған теорияны ұстанатын болғандықтан, бұл әдіс едәуір кең тарап отыр.

Біз талдап-әзірлеген уретероэнтеропексия әдісі бойынша операция жасалған науқастардың операциядан кейінгі кезеңдегі жағдайы қанағаттанарлық болды. Ауруханадан шығар кезде жүргізілген цистограммаларда бірде-біржағдайда қуық-несепағар рефлюксі болған жоқ.

Уретероцеле (несепағардыңқуық ішілік кистасы, уретеровезикалдық киста) дегеніміз несепағардың ең төменгі сегменті қабырғасының қуықтық кілегейі астына қап тәрізді бұлтиып сұғынуы. Демек, уретероцеле сыртынан қуықтың кілегейімен, ал ішінен несепағардыңкілегейіменжабылған. Олардың арасында несепағардың бұлшық ет және біріктірме тіндік қабаттары орналасқан.

Уретероцеленіңтүзілуі жөнінде екі көзқарас бар.Бір авторлар уретероцеле несепағар сағасы дамуыныңаномалиясының салдары және несепағардың (нүктелік саға) күрт тарылуына саяды деп есептейді; енді бір авторлар несепағардыңтөменгі сегментін созылыңқы дерлік калыпта ұстап тұратын біріктірме тіндік муфтаның (Waldeer қойнауы) жете дамымауы не болмауы деп біледі.

Саға өңірінде үнемі кедергіден өтудің салдарынан несепағардыңжоғарыжатқан интрамуралдықбөлімі кеңіп, кернеулі киста түрінде қуықтың кілегей қабығы астына сұғынып тұрады.

Уретероцеле барлықжастағы адамдардың 1-2 процентінде болады, бірақ3-4 проценті балаларға келеді.

Несепағардың қуықішіндегі кистасының формасы әр түрлі болады жене оның үлкендігіне байланысты. Ол домалақ, овал не алмұрт тәрізді формада болады. Кистаның үлкендігі шиенің сүйегіндей болуы да мүмкін, бүкіл қуықтын саңлауын алып та тұрады.

Уретероцеле қарапайым және пролапсияланған болуы мүмкін. Қыз балаларда уретероцеле уретраға түсіп кететіні болады, мұндайда уретра жабылып қалып, несеп жедел жүрмей қалады. Күшенген кезде киста сыртқатүсіп қалуы мүмкін. Ер балаларда киста өте козғалмалы болса уретраның проксималдық бөлігіне түсіп кетуі мүмкін. Уретраға ашылатын несепағардың эктопияланған сағасының бұлтиып шығуы, қуық дивертикулына, жатыр мойнына, қынапқа және басқа жерлерге сұғынуы мүмкін екенін есте ұстау керек. Уретероцеледе әдетте іріңді несеп бо­лады.

Уретероцеле клиникасы оныңүлкендігіне және асқынуларына қарай анықталады. Бұған қоса клиника уретероцеле ішінде не болатынына байланысты. Уретероцеледе тас түзілетін жағдайлар да сирек емес.

Уретероцеленің негізгі симптомдары мезгіл-мезгіл пайда болатын не тұрақты лейкоцитури, ондайда кейде дененің температурасы көтеріледі, ауырмағанмен, кіші дәрет жиі сындырылады. Бұл топтағы науқастардыңбіразында уретероцеленің негізгі көрінісі несептің жедел тоқтап калуы. Бұған қоса айтатын тағыбір жәйт; симптоматика науқастың жасына байланысты, науқас неғұрлым жасамыс болса, симптоматика соғұрлым айқын болады.

Уретероцеле диагностикасының негізгі әдісі цистоскопия болып табылады. Уретероцеленің цистокопиялық көрінісінің өз ерекшеліктері болады: несепағардың сағасы нүктелі түрде болып бұлтыйған тұстың шоқтығында не бүйірінде орналасады. Несепағар сағасынан оның жиырылған кезінде несеп жіңішке ағыс болып ағады, бұл орайда кистаның көлемі кішірейіп, ол жоғары қарай тартылады.

Диагностиканың қосымша бағалы әдісі төмендеуші де, өрлеме де цистография болып табылады. Цистограммаларда қуыктыңтолуыныңшар тәрізді формадағы, тиісті жақта орналасқан ақауы анық байқалады.

Экскреторлық урография міндетті түрде орындалады. Ол бүйректің функциялыққабілетін және жоғарғы несеп жолдарының дилатация дәрежесін анықтауға мүмкіндік береді. Тән рентгенологиялық нышан толы қуықтың фонында несепағардың төменгі ұшы кистамен бірге жыланның басы секілді болып айқын көрінеді.

Уретероцеленің емделуі науқастың дәрігерге қаралуға қашан келуіне, жоғарғы несеп жолдары мен қуықтың жағдайына, пиелонефриттің активтілігіне байланысты.

Қазіргі уақытта уретероцелені трансуретралық, эндовезикалдық электрокоагуляциялау кеңінен тарап отыр. Әдістеме мынаған саяды, Уретероцеле кистаныңалдыңғы беті бойымен несепағарлықN 6 кате­тер өтетіндей мөлшерге дейін коагуляцияланады. Несепағар катетерленгеннен кейін бір рет не бірнеше мәрте, саға өткізетіндей болғанға дейін, яғни уретероцеленің басылғанын көзбен көргенге дейін қосым­ша коагуляция жүргізіледі.

Ересек адамдарда уретероцелені трансвезикалдыққиып алу орындалады. Киста қуықтың кілегейінің деңгейінде қиылып, қиылған шеттер түйінді кетгут тігістермен тігіледі. Қуық-несепағар рефлюксіне жол бермеу үшін операцияны антирефлюкстік қорғаныш әдістерінің бірімен аяқтау керек.

Гидронефроз. Жоғарғы несеп жолдарыныңдаму аномалияларының көпшілігіне уродинамиканың кінәраттары қабаттасады да, осының салдары ретінде гидронефротикалық трансформацияға, гидронефрозға апарып соғады. Практикалық урологияда маңызы бар кейбір түйіндімеселелерге тоқталайық.

Гидронефроз — шүмекше-тостағанша жүйесінің бүйрек паренхимасы біртіндеп атрофияланатын бірден-бірге дендей беретін кеңеюі.

Гидронефроздың ең жиі кездесетін себебі шүмекше-несепағар сегментінің туа бітетін тарылуы. Гидронефроз несепағардың тамырлармен аномальдық қарым-қатынасының салдарынан, сондай-ақ туа біткен фиброздық өрмелердің болуынан және т.б. пайда болуы мүмкін.

Гидонефроздың Н.АЛопаткин ұсынған (1969)топтастырылуы.

  1. Бастапқы, немесе туа біткен гидронефроз; оның шығу тегін жоғарғы несеп жолдарының уродинамиканың бұзылулары қабаттасатын аномалияларынан іздеу керек болады.
  2. Екінші, немесе жүре біткен гидронефроз, қайсыбір аурудың (бүйрекке тас байланатын ауру, несепағардан ісіктері менжарақаттанудан болатын стриктуралары жәнет.б.) асқынуы ретінде.

Бұл таптастыруға кейбір урологтар компенсацияланған форма мен операцияланған гидронефрозды (тостағаншалар мен шүмекше кеңейген,деформацияланған қалпында қалады) қосуды ұсынады. Клиникалықбарысы бойынша Н.АЛопаткин гидронефрозды бастама, ерте және терминалдық стадиялардағы деп бөледі.Бастама стадия тостағанша-шүмекше жүйесінің гиперкинезиясымен сипатталады және ұзак жалғасуы мүмкін, өйткені нефроздардың қызметі қалыпты күйінде кала береді, инфекция болмайды.

Ерте сатысына шүмекшенің жиырылу қызметінің едәуір күшеюі тән, бұл оның қызметінің дискоординациясына апарып соғады. Нефрондардың қызметі, бүйректердің концентрациялық және натрийуретикалық функциялары төмендейді.

Бұл стадияда ілеспе пиелонефрит, тас байлану және басқа асқынулар байқалады.Терминалдықстадияда бірінші қатарға тостағанша-шүмекше жүйесініңатониясы және бүйрек функциясының толық немесетолық дерлік жоғалуы шығады.

Гидронефроздың негізі болатын не?

Уродинамиканың бұзылуына бастайтын себептің қандайы болса да, шүмекшенің, демек тостағаншалар мен өзекшелердің толық босамауына апарып соғады; мұның салдарынан бүйрек ішіндегі қысым көтеріледі, шумақтық фильтрация жалғасып, несеп шүмекшеге үнемі түседі. Шүмекше кеңиді, ірі веналықбаған мен бүйрек артериясына батып қысады, мұның өзі веналықіркілу мен бүйректің ісуіне, бүйректегі қан ағысының бұзылуына бастайды.

Егеробструкцияның себептік факторлары жойылмаса, гидронефроздық трансформация процесі одан әрі дендей береді. Тостағаншалардың бұлшық ет тонусы сақталып тұрғанда шүмекше ғана кеңейетіні, одан соңбұл бұлшық еттер мен тостағаншалардың жұқаруы мен атрофиясы басталатыны анықталған. Тостағаншалар кеңейе келе шүмекшемен тұтас қуыс құрайды.

Бүйрек шүмекшесі мен тостағаншаларында қысым артады, осыдан процеске компенсаторлықмеханизм келіп қосылады. Бастапкыда несептің реабсорбциясы шүмекшенің қабырғасы арқылы,ал одан соңпиелореналдық рефлюкстер арқылы жүзеге асады. Гидронефроздық трансформация осы рефлюкстердің ұзақтығына тәуелді, сондықтан олардың облитерациясы кезінде гидронефроз күрт дендейді. Гидронефроздың клиникалық көрінісі оны туындататын себептерге тәуелді емес және негізінен ұқсас өтеді, алайда несепағар обструкциясының дәрежесіне, деңгейі мен ұзақтығына, инфекцияның вирулентгігіне, паренхиманың өзгерістеріне, контрлатералдық бүйректің функциясына және ілеспе асқынуларға тәуелді болды. Гидронефроздың клиникалықбарысы баяу дамиды және симптомдардың бір типтілігімен сипатталады. Бұл симптомдар ерте мерзімдерде пайда болады және инфекция қосылғанда ғана клиникалық көрініс айқын және көп симптомды бола­ды.

Гидронефроздың негізгі симптомдары ауырсыну, несеп тұнбасында латологиялық элементтердің болуы болып табылады.

Гидронефроздың екінші симптомы -бүйрек өңірінде пальпацияланатын «ісіктер». Пельвиоуретралдық сегменттің ішінара обтурациясы кезінде ісік тәрізді түзілім ауырмайды, консистенциясы серпімді. Кенет болған уақытша обтурация кезінде ісік тәрізді түзілім кернеулі болады, шүмекше-тостағанша жүйесі, бүйректің талшықты қабының тым керілуіне, шүмекше-буйрек рефлюкстерінің түзілуіне байланысты пальпация кезінде қатты ауырады. Несеп ағысы қалпына келтірілгендеауру, полиурия едәуір бәсеңдейді, ісік тәрізді түзілімнің көлемі кішірейді.

Ауырсыну шүмекше-несепағар сегменті обструкциясының неғұрлым жиі кездесетін нышаны болып табылады. Бастапқыда іште нақты шоғырланған тұсы анықемес жағымсыз қысым сезімі байқалып, ол кейде басылып қалып тұрады. Жоғарғы несеп жолдарының едәуір анық білінген обтурациясы кезінде ауырсыну күшейіп ұзаққа созылады. Несепағардың күрт бүгілуінен не тас тұруынан шүмекшенің кенет болатын обтурациясы бүйрек шаншуы сияқты шаншып ауратынымен сипатталады. Ауырсынудың сипаты латоморфологиялық өзгерістердің дәрежесіне байланысты болмайды.Кейде алып гидронефроз шүмекше-несепағар сегментінің обструкциясы негізінде симптомсыз өтеді және керісінше «кішкентай» гидронефроз жанға батып ауыруы мүмкін.

Гидронефроздың клиникалық барысын компенсацияланған, субкомпенсацияланған және декомпенсацияланған стадиялар деп 3 стадияға бөледі; морфологиялықтұрғыдан бұл пиелоэктазияға, перегидро­нефроз бен гидронефрозға сәйкес келеді.

Гидронефроздың диагностикасы процестің стадиясына тікелей тәуелді болалы. Гидронефроз диагностикасының шешуші әдісі рентгенологиялық әдіс болып табылады. Шүмекше-несепағар сегментінің обструкциясы кезінде мынадай рентгенологиялық тән нышандар әжептәуір жиі анықталады;

  1. Шүмекшедегі сұйықтықтың көлбеу деңгейінің симптомы.
  2. Бос несепағар симптомы.
  3. Шүмекше-несепағар сегментінің проекциясындағы несепағардың көлденең ақауыныңсимптомы сегменті қиып өтетін қосымша ірі тамырлардың бар екенін көрсетеді.

Гидронефроз кезінде не ол бар деп күдіктенгенде антеградтық пие­лография басқа зерттеу әдістері дұрыс диагноз қоюға мүмкіндік бермейтін жағдайларда жүргізіледі.

Соңғы жылдары гидронефроздың диагностикасында ультрадыбыстық және радиоизотоптық зерттеу әдістері, сондай-ақ компьютерлік томография кеңінен қолданылатын болды. Бұлар бүйректер мен жоғарғы несеп жолдарының функциялық-морфологиялық жай-күйі туралы дәлме-дәл ақпарат береді де, мүның өзі емдеудіңұтымды әдісін таңдауға айтарлықтай ықпал етеді.

Гидронефроз негізінен хирургиялық жолмен емделеді. Консервативтік терапия операцияға дейінгі, сондай-ақ операциядан кейінгі кезеңдерде инфекцияны жою мақсатында қолданылады. Консервативтік терапия гидронефрозды емдеудің өзалдына бөлек түрі ретінде хирургиялық әдіспен емдеуге болмайтын жағдайларда ғана қолданылуы мүмкін; ол медикаментоздық және диеталық емдеуге саяды.

#Несепжыныс #жүйесінің #аномалиялары