Ендердің аномалиялары | туралы қазақша

Балалардың 1,5 — 5 процентіне жуығы ен аномалияларымен туады. Бұл аномалиялар ен санының, құрылымы мен орналасуының аномалиялары болып сараланады. Сан аномалияларына монорхизм, анорхизм және полиорхизм жатады.

Монорхизм. Аномалия бір еннің тумыстан жоқ болуына саяды. Ди­агноз ультрадыбыстык және ангиографиялык зерттеулер қойылып, крипторхизм жөніндегі операцияны жасау кезінде қуатталады. Контрлатеральдық еннің функциясы сақталған жағдайда екінші еннің болмауы бала туғызу функциясына теріс ықпал жасамайды.

Анорхизм. Аномалия екі еннің де тумыстан болмауына саяды, бұған гипогонадизм және евнухоидизм ілеседі. Мұнымен бір мезгілде ен са-ғақтары мен ұрық әкетуші жолдың жете дамымауы не болмауы қатарласуы мүмкін; бұл ангиографиялық және ультрадыбыстық зерттеу әдістерімен қуатталады.

Емдеу. Анорхизм кезінде емдеу орнын басушылық гормональдық емдеу болып табылады.

Полиорхизм. Бұл даму аномалиясы кезінде үш не одан да көп (бұл өте сирек кездеседі) ен болады. Қосымша ен жамбастың басқа бөлімдерінде сағағы және ұрық әкететін жолы болуы мүмкін.

Емдеу. Полиорхизм кезіндегі емдеу қатерлі ісіктің дамуына неғұрлым көп бейімділігі бар қосымша енді алып тастауға саяды.

Ен гипоплазиясы. Бұл ауруды құрылым аномалиясына жатқызады. Бір жақты және екі жақты гипоплазия кездеседі. Гипоплазияланған еннің үлкендігі балаларда 5—8 мм шегінде болады. Еннің екі жақты ги­поплазиясы науқастардың көпшілігінде гипогонадизммен қабаттасады. Тұрақты гормональдык терапия ұсынылады.

Ендердің орналасуының аномалиялары неғүрлым жиі кездеседі. Оларға крипторхизм мен ен эктопиясы жатады.

Крипторхизм. Бұл даму аномалиясы кезінде ендердің біреуі не екеуі де баланың іштегі дамуы кезінде ұмаға түспей қалады. Олар не бастауыш бүйректің теменгі полюсі орнында, ішперде қуысында, не шап каналында орналасады. Соңғы орналасу неғүрлым жиі диагноздалады. Барлық хирургиялық аурулардың арасында крипторхизмнік жиілігі 0,37-0,41% болады. Балалардың арасында крипторхизм 1-4 %, ал ересектер арасында 0,2-0,7 % болып кездеседі.

Таптастыру. Қазіргі уақытта крипторхизмді таптастырудың көптеген нұсқалары ұсынылған, алайда олардың бірде-бірі жалпы танылған нұсқа болып отырған жоқ.

Бұрынғы Кеңес республикаларында С.Л.Горелик пен Ю.Д.Мирлестің ұсынған таптастыруды (1968 ж.) кеңінен мақұлданған болатын. Авторлар крипторхизмді бір жақты және екі жақты деп бөледі, Оңтараптық крипторхизм көбірек (50%), екі жақты крипторхизм 20% те анықталады. Ақиқат және жалған крипторхизм бар деп сараланады. Соңғысына еннің ұмаға түсетіні тән; алайда ол бұрыңғы орнына қайта оралады. Балалардың көбінде бұл ен шап каналының сыртқы саңлауына өткен. Оның көлемі кішірейген жағдайда 2 жасқа дейін операция жасау ұсынылады. Еннің ұмаға түсуі туғаннан кейін балалардың 10-20 процентінде 1-6 ай бойына созылады. Емдеу тактикасын белгілеген кезде бұл факторды ескеру қажет болады. Крипторхизмнің шап формасы кезінде ен жиі жарақаттанады. Ұмаға түспеген ен өз дамуында кейіндеп қалады, қалыпты енмен салыстырғанда оның көлемі кем болады; бұл әсіресе ішперде формасында анық байқалады, — өйткені мұндай жағдайда ол көтеріңкі температураның әсеріне ұшырайды (ішперде қуысында температура ұмадағыдан 2—3⁰С жоғары болады). Ұмаға түспеген енде едәуір склеротикалық өзгерістер болады. Жағдайлардың 70 процентінде шап каналынан проксималдырақ орналасқан енде оның әр түрлі аномалиялары бар екені анықталады.

Крипторхизмнің себебі еннің ұмаға түсуіне кедергі жасайтын меха-никалық факторлар (ішперденің қынаптык өскіні мен шап каналының жете дамымауы және дұрыс бағытта болмауы, бағыттаушы байламның дұрыс бекітілмеуі, ұрық бауы мен енді айналадағы тіндерге фиксациялайтын көптеген талшықтық түйіспелер т.б.), сондай-ақ ендердің функцияларын реттеуші гипофиздің стимулдарына жыныс бездерінің жауап беруге қабілетсіздігі болып табылады. Эндокриндік кінәраттар, ұмада бір не екі еннің де болмауы, шап каналында еннің түсуінің бөгелуімен байланысты тартып ауыруы, еннің қысылып қалуы — крипторхизмнің негізгі симптомдары. Екі жақты крипторхизм кезінде балалардың 12 процентінде эндокринологиялық кінәраттар анықталады: дене мен қол-аяқтын домаланып буылтықтануы, қасаға, бөксе, сан өңірінде тері асты май клетчаткасының басы артық жиналуы, жыныс органдарының жете дамымауы.

Қаралған кезде ұманын бір не екі жартысының екеуінің де жете дамымағаны көрінеді. Шап өңірінде кейде ісінгендік — шап крипторхизмі байқалады. Бұл жағдайда ен шап каналының шеңберінде қозғалмалы болуы мүмкін. Айқын емес жағдайларда радиоизотоптық сцинтиграфияны, ультрадыбыстық сканирлеуді, лапороскопия мен компьютерлік томографияны қолдану ұсынылады. Клиницистердің көпшілігі лапороскопияны артық санайды.

Крипторхизм жағдайлардын 20-80 процентінде шап жарығымен ұштасады. Ұмаға түспеген еннің қазіргі уақыттағы диагностикасы мен емделуі оның эндокриндік және герминативтік функцияларының сақталуы үшін, сондай-ақ оның қатерлі ісікке айналу қаупімен байланыс­ты өте маңызды, ал соңғы жағдай мұндай құбылыстардың 15-40 процентінде байқалады.

Крипторхизмнің патологиялық анатомиясы

Крипторхизм кезінде морфологиялық кінараттар ұрық өзекшелерінде, интерстициалдық тін мен қабықтарда байқалады. Өзгерістер ұрық өзекшелері санының кемуімен және олардың көбінің бос қалуымен, перитубулярлық талшықтың білінушен, сперматогендік эпителийдің «Сертоли клеткаларының ғана синдромының» дамуына дейін зақымдалуымен сипатталады. Белоктық қабық тығыз, қалыңдаған, онда эластикалық талшықтар көп. Бұзылу кінәраттарының крипторхизмнің ұзақ уақыт болуына қарай анықталады. Крипторхизм кезінде ендердің қанмен жабдықталуы да едәуір бұзылады. Ұмаға түспеген ендерді гистологиялық зерттеу кезінде, әдетте, ұрық өзекшелерінде анық білінген дегенеративтік өзгерістер байқалады (ұрық өзекшелерінің өсуі мен дамуының тежелуі, сперматогендік эпителийдің, Сертоли клеткаларының дифференциациясының бұзылуы, склероз құбылысының дамуы). Аталған өзгерістердің біліну дәрежесі ендердің ұмадан тысқары болуының ұзақтығына байланысты болып келеді.

Емделуі. Емделуде оның дер кезінде жүргізілу мерзімдерінің анықталуы шешуші рөл атқарады. Ұмаға түспеген еннің биоптатын морфологиялық зерттеу кезінде ен тінінің сегіз айлық кезден-ақ дегенеративтік өзгерістерінің белгілері болатыны анықталды. Осы себепті қазіргі уақытта крипторхизмді емдеуді 6 айлық кезден бастап жүргізіп, 2 жасқа таман аяқтау ұсынылады. Екі жақты және бір жақты крипторхизмі бар балаларға консервативтік терапия эндокриндік бұзылулар білінген кезде қолданылады. 10 жасқа дейінгі балаларға бұлшық ет ішіне 1500 ЕД хориондық гонадотропин (бір ай бойына аптасына 2 рет) тағайындайды. Нәтижесі дұрыс болса үш айдан кейін емдеу курсын қайталайды. Консервативтік терапия ойдағыдай болмай шықса және оның қолданылуы қажет деген көрсеткіш болмағандай жағдайда операция жасап араласу қажет болады. Операциялардың мынадай екі тобы бар: 1) енді ұманың пердесіне немесе қабырғасына фиксациялап енді ұмаға бір моменттік түсіру немесе еннің қабығы мен ұманың тіні арқылы өткізілген жуан жібек жіптің көмегімен сыртқа және санның ішкі бетіне фиксациялап тартып шығару. Бұл орайда , Петривальский-Шумахер операциясы неғұрлым кең тараған. 2) ұманың тілігі арқылы шығарылған енді санның жалаңашталған жалпақ шандырына фиксациялап екі моменттік түсіру, бұдан соң ұма мен сан терісінің анастомозы (бірінші кезең) және бұл анастомозды қиып (2-3 айдан кейін) енді ұмаға ауыстыру (екінші кезең). Бұл топта Китли — Торек — Герцен бойынша орхиопексия тәуірірек деп саналады. Операцияның түрін таңдау ұрық бауы элементтерінің ең төменгі созылуы болмаған жағ-дайда операция жасалған кезде енді ұмаға түсіру кезінде операциялардың бірінші тобы, күмән болғандай жағдайда екінші тобы қолданылады.

Ересектерде орхипексия бір кезеңде орындалады, ұмаға төмендетілгең енді тартып ұстап тұру еннің қабығы арқылы өткізіліп ұманың түбіндегі тесік арқылы сыртқа шығарылғаннан кейін белгілі бір белгілі бір әдіспен санның ішкі бетіне фиксацияланған жуан жібек лигатураның көмегімен жүзеге асырылады.

Крипторхизм кезіндегі болжам емдеудің басталған мерзімдеріне, ен стромасының морфологиялық бұзылулары мен фуникулолизисті орындау кезіндегі қанмен жабдықтаудың бұзылуларының дәрежесіне байланысты болады. Емдеу көмегі 2 жасқа дейінгі мерзімде жасалған болса, ұрықтандыруға деген қалыпты қабілет жағдайлардьщ 90 процентінде сақталады, ал неғүрлым есейген кезде жасалса, бұл көрсеткіш 49% бо­лады. Сперматозоидтердің жылжымалылығы төмендейтін олигоспермия немесе тератоспермия көбіне екі жақты крипторхизмі бар науқастарда және хирургиялық көмек кеш мерзімдерде жасалған жағдайларда байқалады.

Ен эктопиясы. Крипторхизмнен өзгеше ен эктопиясы еннің санның шап өңірінің, шат аралығының терісі астында немесе ұманың қарама-қарсы жартысында орналасуымен сипатталады. Осыған сәйкес еннің шап, сан, пениалдык, шатаралық және қиылыспа эктопиялары ажыратылады. Неғүрлым жиі кездесетіні — шап эктопиясы. Аномалияның себебі еннің ұмаға түсуіне бөгет жасайтын механикалық факторлар болып табылады.

Ен эктопиясы кезіндегі операцияны да 2 жасқа дейінгі мерзімде бір кезеңде жасайды, өйткені ұрық бауының ұзындығы барлық жағдайда жеткілікті болады. Болжам, әдетте, қолайлы болып шығады. Еннің қиылыспа эктопиясы кезінде емдеудің қажеті болмайды.

Жыныс мүшесі аномалиялары

Туа біткен фимоз. Бұл — күпеттің тарылуы, жыныс мүшесінін басын ашу мүмкін болмайтын жағдай. Жаңа туған нәрестелер мен емшектегі балалардың көпшілігінде күпеттің тарылуы физиологиялық құбылыс болып табылады. Күпет ұзарып, жыныс мүшесінің басынан төмен бо­лып, тесігі тарылған болып келеді. Бастапқы 2 жасқа дейінгі өмірінде жыныс мүшесі басының негізгі өсуіне байланысты балалардың көпшілігінің фимозы жойылып кетеді.

Препуциалдық қапта қабыну процесі пайда болған кезде (баланопостит), ал кейін күпеттің сыртқы тесігі тыртықтанған кезде патологиялық фимоз пайда болады. Мұндай жағдайда жыныс мүшесінің басы күпеттің сыртқы тесігі арқылы өтпейді, дизурия, кіші дәрет сындырар алдында қорқыныш пайда болады, несеп ағысының жіңішке болуы, ал зәр шығару актісінде несептің препуциалдық қаптың ішіне түсуі байқалады. Осының бірі баланопоститтің қайталама барысына жағдай жасай­ды.

Емдеу. Бала өмірінің алғашқы жылдарында емдеу талап етілмейді. Едәуір мөлшерде смегма жиналып қалған кезде жыныс мүшесінің ба­сын жалаңаштап, осымеи бір мезгілде мүшенің басы мен күпеттін ішкі жапырақшасы арасындағы синехийді (жабыспаны) ажырату қажет. Смегманы кетіреді, жыныс мүшесінің басына вазелин майын көп кылып жағып күпетті қайтадан бастапқы орнына келтіреді. Бұдан әрі 3 апта бойынша жыныс мүшесінің басын жалаңаштап калий перманганатының 0,1% ертіндісімен жуады да, препуциалдық капты вазелин майымен иемесе синтомицин майымен майлайды. Тыртықтанған фимоз білінген жағдайда және баланопостит қайталайтындай болса күпетті айналдырып тіледі.

Парофимоз.

Тар күпет жыныс мүшесінің басын қысуы көбіне фимоздың асқынуы болып табылады. Мұндайда жыныс мүшесінің басы ісінеді, катты ауырады, кіші дәрет сындыру қиындап, жыныс мүшесінің терісі күрт іседі.

Дер кезінде түзелмесе күпеттің кысатын сақинасының және ілуде бір жағдайда жыныс мүшесінің басының некрозы өрбуі мүмкін.

Емдеу: Парафимоз кезінде емдеу жыныс мүшесінің басын дұрыстауға саяды; бұл үшін бірқатар жағдайларда қысып тұрған шеңберді жаруға және күпетті айналдыра тіліп кесу операциясын жүргізуге тура келеді.

Жыныс мүшесінің қысқа жүгеншесі

Бала кезде жыныс мүшесінің жүгеншесі қысқа болғанда мүшенің басын препуциалдық қаптан шығаруға кедергі болады, ал ересектерде эрекция жыныс мүшесінің басын қисайтып, жыныстық актіні қиындатады. Кейбір жағдайларда жыныстық катынас кезінде жүгенше үзіліп кетіп көп қан ағатын жағдай болады.

Емдеу: жыныс мүшесінің жүгеншесі қысқа болғанда емдеу жүгеншені көлденеңінен қиып, жараны ұзына бой бағытында тігуге саяды.