Экссудативті энтеропатия

Экссудативті энтеропатия – асқазан ішек жолдары арқылы плазматикалық ақуыздардың көп мөлшерде жойылуымен сипатталатын ауру. Бұл ақуыз жетіспеушілігіне және басқа метаболикалық бұзылыстарға әкеледі. Біріншілік экссудативті энтеропатия сирек кездесетіні идиопатиялық интестинальды лимфангиэктазияда пайда болады. Оған интестинальды және мезентериальды тамырлардың дилатациясы, лимфаны ішек ішіне кетуі байланысты жоғалту тән.

Біріншілік ішек лимфангиэктазия – белок жоғалтатын синдромның ерекше түрі ретінде 1966 жылы T. Waldmann суреттеген. Ол аутосомно-рецессивті жолмен тұқым қуалайды деген болжам бар. Екіншілік (пайда болған) экссудативті энтеропатия әртүрлі патологиялық процесстерде (90 жуық ауруларда) ішек кілегей қабатының кедергілік функциясының бұзылуына бвайланысты дамуы мүмкін.

    Патогенезі. Аурудың патогенезі ашылмаған. Ақуыздың жоғары транссудациясы ішек лимфа тамырларында қысым жоғарлағанда байқалады. Бұндай аурулардың аш шегінің лимфа тамырларының эндотелиальдық жасушаларында интрацеллюлярлы фибриллдері қалыпты жағдайдан көп болады. Экссудативті энтеропатия ішек мембраналарының макромолекулалар үшін өткізгіштігінің артуынан дамитын болса керек. Бұның себебі ішек қарын клегей қабатындағы диффузды макро-, микроскопиялық, бүтіндігі бұзылмайтын, өзгерістерден болуы мүмкін.  Экссудативті энтеропатия протеинрея (нәжіспен белоктің жоғалуы), гипопротеинемия, диспротеинемиямен жүреді. Нәжіспен бірге иммуноглобуллиндер жоғалады. Қанда липидтер, холестерин мөлшері азаяды. Науқастар нәжіспен кейбір асқорыту ферменттерін, энзимдер ингибиторларын, кальцийді және басқа заттарды жоғалтады. Айқын гипопретеинемия қанның онкотикалық қысымының төмендеуіне әкеліп, капиллярлардан тіндерге сұйықтықтың транссудациясына ықпал етеді. Екіншілік, су мен натрийдің организмде жиналуымен, гиперальдостеронизм дамиды.

Клиникалық көрінісі. Ауру, бір жылдан кейін, жиі жедел дамиды. Өткінші (транзиторлы) және созылмалы ағымдыда болуы мүмкін. Негізгі белгісі – ұзақ уақыт сақталатын, аяқтарда және организм қуыстарында орналасатын, асиметриялық үлкен (көп) ісіктер. Науқаста тәбетінің төмендеуі, құсу, жиі және сұйық нәжіс байқалады. Дене дамуы тоқырайды, дистрофия, бұлшық еттік гипотония, кейде гипокальцемиялық құрысу байқалады.

    Диагностикасы. Диагноз қоюда нәжіспен шығатын, қан сарысуындағы ақуызға сәйкес, ақуыздарды (нәжістің фильтратының трихлорсірке қышқылымен реакция, немесе қайнату сынамасы, қан мен нәжіс құрамындағы ақуызды иммуноэлектрофоретикалық идентификациялау) естен шығармау керек. α1-антитрепсиннің интестинальды клиренсін анықтауға негізделген әдіс қолданылады. Аспирациялық биопсия көмегімен ішектің кілегей қабатының морфологиялық жағдайын анықтаудың маңызы үлкен. Нәжіс құрамында (копрологиялық зерттеу) жалпы майдың, бейтарап майдың және майлы қышқылдардың мөлшері көп. Биохимиялық зерттеуде гипопротеинемия, гипохолестеринемия, гипокальцемия, зәр анализінде протеинурия. Ішекте тұрақты лимфоциттер жойылатын болғандықтан, маңызды диагностикалық критерия болып есептелетін, тұрақты абсолютті және салыстырмалы лимфопения байқалады. Ажырату диагнозы мальабсобция синдромының барлық нозологиялық түрлерімен жүргізілу керек.

     Емі. Ақуыз мөлшері жоғарлатылған, бірақ жануар тектес майлар айтарлықтай шектелген жанжақты емдәм ұсынылады. Сорылуы ішек лимфа жүйесінің араласуысыз жүретін және интестинальды лимфа тамырларында қысымды төмендететін болғандықтан құрамында орташа шынжырлы майлы қышқылдар бар триглицеридтер ұсынылады. Ас тұзын шектейді. Өсімдік майы, дәрумендердің үлкен дозаларыферменттер, липотропты заттар, анаболикалық гормондар тағайындалады. Кейде глюкокортикоидтар беріледі. Ісік синдромын емдеу үшін альдостерон антогонисі альдактон қолданылады Плазма мен альбуминді қолдану уақытша нәтиже береді. Сидропения және гипокальцемияда парентерально темір және кальций препараттары тағайындалады. Шет елдерде арнайы қоспалар қолданылады. Болжамы біріншілік экссудативті энтеропатияда онша жағымды емес.