Құрсақ фиброзы — Ормонд ауруы туралы қазақша

Алғаш рет 1948 жылы Ормонд сипаттаған фиброз ауруынын өзіне тән ерекшелігі — клетчаткада тығыз фиброз тканін түзе отырып, биарнамалы қабыну процесінің өтуі. Клетчаткадағы склероз процесінін этиологиясы мен патогенезі толық анықталмағандықтан, бұл ауру түрліше аталуда: идиопатиялық ретроперитонеалдық фиброз, пластикалық периуретерит, периренальдық фасциат, фиброздық стеноздаушы периуретерит, фиброзды перитонит, Ормонд ауруы және т.с.с. (барлығы 15 атау). Олардың ішіндегі кең таралғаны ішпердеарты фиброзы немесе Ормонд ауруы.

Бұл ауру бір жакты немесе екі жақты болуы мүмкін. Ауру кезінде несепағар қысыла береді, оның көп зақымданатын жері — IV — V бел омыртқасының тұсы. Фиброздану процесі омыртқа жотасының екі жағына таралады. Оның жоғарғы шекарасы диафрагма, төменгі шекарасы- промонторий, бүйір шекарасы — несепағар болып саналадьі. Процестің таралуы кезінде оғаң көбіне төменгі қуыс вена мен қолқа да қосылады.

Зерттеушілердің көпшілігі ішпердеарты фиброзын әртүрлі мүшелердің биарнамалары қабыну ауруларының (холецистит, холангит, панареатит, илеиж, әйелдердің жыныс мүшелерінің қабынуы) салдары деп есептейді. Басқа мәліметтер бойынша, оның себебі лимфангит, гранулематоздық васкулит, жарақат болуы мүмкін. Сонымен қоса, соңғы уақытта клетчатка тканьдерінде фиброздық өзгерістер пайда болуының иммуноаллергиялық гипотезасы ұсынылуда.

Клетчатканың өзгерісін гистологиялық зерттеу арқылы биарнамалы созылмалы қабыну процесін анықтайды, ол фазаларға болінеді. Тканьдерде лимфоциттерден, гистиоциттерден, эозинофилдерден тұратын диффузиялы клетка инфильтрациясының кездесуі бірінші фазаның ерекшелігі болып табылады. Екінші фазаға коллаген талшықтарының біртіндеп дами беретін дәнекер тканьді фиброзды өзгерістері тән. Үшінші фазада фиброз тканінің склерозы байқалады.

Клиникалық барысы мен белгілері. Ішперде арты фиброзының клиникалық көрінісінде белгілер аз болады. Науқастар белдің тұсы, іштің төменгі жағы, еннің ұйып, кейде түйіліп ауыратынына, жүректің айнып, құсқысы келетініне, шаршауға, тәбеттің кемуіне, артерия қысымының артатынына шағым айтады. Екі жақтан несеп пассажының бұзылуы және уретерогидронефроздың дамуы негізінде бүйрек қызметінің жетіспеушілігі белгілері қосылады.

Диагноз қою. Жоғарғы несеп жолының шолу суреті мен экскреторлық урография бел бұлшық еттері бейнесінің бұлыңғырлығымен және бүйрек сұлбасының көмескілігімен қатар, басталып келе жатқан гидронефрозды, екі несепағардың орта бөліміндегі физиологиялық тарылу деңгейіне дейін кеңуін және медиальды ығысуын көрсетеді.

Бүйректердің қызметі өте төмендегенде жоғарғы несеп жолдарының күйін ретроградты уретеропиелография арқылы анықтауға болады, ол несепағардың тарылуын, гидроуретеронефрозды, несепағардың ортаға қарай ығысатынын көрсетеді. Радиоизотоппен зерттеу әдістері бүйректің анатомиялық-функциялык күйін бағалауда үлкен рөл атқарады. Бүйректі ультрадыбыспен зерттеу, өдетте, гидронефроздық трансформация көрінісін байқатады.

Дифференциалдық диагностикасы. Ішпердеарты фиброзының клиникалық көрінісі мен рентгенологиялық белгілері мынадай урологиялық аурулардың белгілеріне ұқсас болады: екі жақты гидронефроз, туберкулезді немесе басқа этиологиялы екі несепағардың стриктурасы, несепағар ахалазиясы. Алайда аталған аурулардан өзгеше, ішпердеарты фиброзға несепағардың мықын тамырларымен түйісетін тұсында бітелуі тән, одан жоғарыда несепағарлар кеңісе, төменде — өзгермейді.

Емдеу. Ішпердеарты фиброзды емдеу, оның таралуына, орналасуына, несеп пассажының бұзылу дәрежесіне және несепте инфекцияның бар-жоқтығына байланысты. Науқастардың көпщілігіне операция қажет болады — несепағарларды уретеролизбен босатып, құрсақ қуысына орналастыру, несепағарларды кесу және ұшына ұшын жалғау, несепағарды ащы ішек сегментімен ауыстыру, несепағарды арнайы қорғаныш протезге орналастыру. Егер ішпердеарты фиброзы гидронефрозды трансформация және созылмалы пиелонефриттің соңғы сатысымен асқынса, ол кезде жоғарыда аталған реконструктивті — пластикалық операцияларды уақытша (кейде ұзақ уақытқа) бүйректерге нефро немесе пиелостомиямен, тері арқылы пункциялық нефростомиямен, несепті шығарумен ұштастырады. Операциядан кейінгі кезеңде фиброз тканінің дамуын тежеу үшін кортикостероидтарды (2-3 ай бойы тәулігіне күн сайын 25 мг кортизол) қолдану, сондай-ақ сіңіретін терапияның басқа да түрлерін (лидаза, алоэ) белгілеу тиімді. Аурудың ерте сатысында емдеуді сіңіретін дөрілер мен кортикостероидтар пайдаланылатын терапиядан бастайды. Созылмалы пиелонефрит анықталса, оны да емдейді.

Болжам. Ішпердеарты фиброзды емдемеген жағдайда гидронефроздық трансформацияның үдеуіне және созылмалы бүйрек қызметі жетіспеушілігінің артуына байланысты болжам қолайсыз болады. Емдеуден кейін, өсіресе операция жолымен емдеуден кейін болжам едәуір қолайлы болады, алайда аурудың қайталануы мүмкін.